ADULT T-CELL LEUKEMİA/LYMPHOMA
ADULT T-CELL LEUKEMİA/LYMPHOMA
(Medicine and Hematology Glossary) :
Güney Japonya ve Karaib adalarında endemik olarak görülür. Diğer ülkelerde de sporadik olarak görülmektedir. Hastalık Tip C retrovirus olan insan T-hücre lösemi virüsü (HTLV-1) ile oluşur. HTLV-1 izole edilen ilk insan onkojenik virusudur. Çok agressif seyirli bir hastalıktır. En sık 60 yaş civarı olmak üzere erişkinlerde görülür. Yaygın lenfadenopati, hepatomegali, cilt lezyonları, splenomegali, SSS tutulumu ve hiperkalsemi başlıca özellikleridir. Sekonder immün yetmezliğe bağlı fırsatçı enfeksiyonlar olur. Ancak tüm ATLL olguların kliniği aynı değildir. Klinik özellikler ve seyrine göre hastalık 4 farklı gruba ayrılır. Akut form: Lenfadenopati, hepatosplenomegali, cilt lezyonları, hiperkalsemi, yüksek lökosit sayısı, çok sayıda multi loplu lenfositler, artmış LDH düzeyleri saptanır. Fatal seyirlidir. Kronik form: Lenfadenopati ve hepatosplenomegali genellikle yoktur. Cilt lezyonları, hafif miktarda anormal lenfositler vardır. Prognozu görece daha iyidir. Smouldering form: Cilt lezyonları ve az sayıda anormal lenfositler vardır. Hastalık uzun süre stabil kalır. Lenfoma tipi: Lenfadenopati vardır. Periferik kanda anormal lenfoid hücreler görülmez. ATLL lenfositlerinde immünofenotipik özellikler: CD4+, CD8-, TdT-, CD2+, CD7-'dir ve özellikleri post timik T lenfosit karakteri ile uyumludur. Ayrıca aktivasyon antijenleri CD25+ ve HLA-DR+'dir.